硬皮病是以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的自身免疫性疾病，是进行性发展疾病，对患者危害严重，现代医学目前无确切有效疗法。本病属中医学“皮痹”范畴，《素问·痹论》曰:“痹或痛，或不痛，或不仁，……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒”;“五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也。故骨痹不已，复感于邪，内舍于肾，……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”。中医重视人体自身抗病能力，强调早期治疗，防止病情发展和演变，因此，从中医学角度研究，对于防治本病具有重要的意义。

1现代医学对硬皮病的认识

现代医学认为，该病的发生主要与微血管损伤、自身免疫异常、胶原合成异常有关。硬皮病的组织病理改变为皮肤胶原纤维束肥厚硬化，真皮血管壁增厚，管腔缩小，甚至阻塞。内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生及硬化［1］。硬皮病患者红细胞聚集、血液黏稠度增高，血液淤滞引起微循环障碍［2］。微血管损伤诱导炎症和自身免疫反应的发生，刺激成纤维细胞的活化，导致大量胶原纤维在血管壁、皮肤和组织器官沉积［3］。

2中医病因病机

硬皮病患者的临床症状有四肢不温，指端青紫，皮肤硬化板结，萎缩，精神倦怠，抑郁，腰膝酸软无力，便溏，舌淡暗或有瘀斑、苔白腻，脉沉细或涩。合并内脏损害者可有呕吐、吞咽困难、咳喘痰多、呼吸困难等症状。中医认为，硬皮病的病机是本虚标实，虚为心、脾、肾阳虚，实为气滞，痰浊、瘀血互结。痰、瘀阻于络脉、肌肤、脏腑，致气血不能正常运行是病机关键，而虚、滞、痰、瘀是造成这一结果的重要因素，痰、瘀是病理产物，虚、滞是痰、瘀形成的病理基础。

2.1虚

2.1.1肾阳虚温煦无力不能抗邪外出《素问·痹论》曰:“风、寒、湿三气杂至合而为痹也”;《灵枢·五变》曰:“腠理疏而肉不坚者善病痹”。肾的温煦功能是血液不致因寒而瘀的重要保证，若命门火衰，则阳虚温煦鼓动无力，阳气不能达于四肢末端及皮肤，血液运行无力而不畅。当风、寒、湿邪外侵，人体正气无力驱邪外出，使寒凝经脉，气血运行不畅。多数硬皮病患者在发生皮肤纤维化之前常有雷诺征现象，当四肢末端遇冷后皮肤变白变紫，是由于小血管损伤微循环障碍所致，正是阳虚不能达于四肢末端，温煦无力不能抵抗寒邪的表现，而小血管的损伤亦是硬皮病发病的最早病理改变。

2.1.2心气虚鼓动无力致血瘀心主血脉，心气推动血液在脉中运行，流注全身，内营脏腑，外濡肌肤，发挥营养和滋润作用，心主血脉功能正常时，则皮肤滋润而有光泽。心气虚鼓动无力，血行不畅，因虚而滞，血滞成瘀，形成虚中夹实的气虚血瘀证。硬皮病患者微循环灌注障碍，血液滞行使微血管壁通透性升高，造成小血管损伤诱发炎症和自身免疫反应，促进纤维化的发生。说明血瘀是硬皮病形成的重要因素，而在血瘀的形成过程中心气不足鼓动无力是重要因素之一。

2.1.3脾肾虚运化无力生痰肾为先天之本，脾为后天之本，脾肾阳气的温化运行作用是人体生命活动的动力。人体水液代谢需要脾肾阳气温化运行，长期脾肾阳虚运化无力，是一个慢性水泛为湿、湿聚成痰的过程，痰既是病理产物，又是致病因素。由于痰可停留于身体任何部位，于所到之处阻碍气血运行而出现各种临床症状。痰阻于血脉阻塞气血运行使肌肤脏腑失去气血濡养进而功能衰退。硬皮病早期的病理改变为血管壁增厚，胶原纤维增生，管腔缩小甚至阻塞，使皮肤、肺、肾等重要器官处于低灌注和慢性缺血状态，在低氧状态下成纤维细胞寿命和克隆生长延长，促进组织纤维化，从而启动和维持硬皮病的急慢性表现［1］。所以硬皮病的发生发展与痰密切相关，脾肾虚弱、运化无力为硬皮病早期的病因病机之一。

2.2气滞

气是一种活动力很强的精微物质，气的升降出入运行通畅，才能维持机体正常生理功能。若气滞不行，则津液停聚，聚则为痰;同时气为血之帅，气有郁滞，则血亦随之停积，变为瘀血。气滞是产生痰、瘀的重要因素，故《丹溪心法·痰》曰:“善治痰者，不治痰而治气，气顺则一身津液亦随之顺矣”。《血证论·阴阳水火气血论》曰:“凡治血者，必调气，使气不为血之病，而为血之用，斯得之矣”，强调气机通畅的重要性。硬皮病患者多伴有情绪抑郁烦躁，精神倦怠，四肢不温，素体气虚，气血运行不畅因虚而滞。气滞是硬皮病患者普遍存在的证候，在疾病的发生和发展中有助痰、瘀形成的作用，也是治疗中应改变的病理因素。

2.3痰凝

《临证指南医案·卷七·痹》曰:“经以风、寒、湿三气合而为痹，然经年累月，外邪留著，气血皆伤，其化为败瘀凝痰，混处经络。”《丹溪心法·痰》曰:“手足木者有痰瘀死血。”《类证治裁·痰饮》曰:“而痰则随气升降，遍身皆到，在肺则咳，在胃则呕，在心则悸，在头则眩，在背则冷，在胸则痞，在胁则胀，在肠则泻，在经络则肿，在四肢则痹。”硬皮病的病理是大量胶原纤维在皮肤和组织器官的沉积，使其组织纤维化功能丧失。痰浊阻于经脉使气血不能正常运行出现肌肤不仁，痰凝于络脉肌肤不散，皮肤硬化板结;阻于内脏造成相应脏腑功能失常，直至功能衰败;阻于肺出现咳喘痰涎壅盛，后期呼吸困难;阻于食道出现恶心、呕吐直至吞咽困难;阻于肾出现浮肿、尿血等等，痰凝是导致硬皮病的直接因素。

2.4血瘀

《素问·痹论》曰:“病久入深，荣卫之行涩，经络时疏，故不通，皮肤不营，故为不仁。”硬皮病患者指端青紫，皮肤硬化板结，萎缩，舌淡暗或有瘀斑，脉沉细或涩，中医辨证均属血瘀证候。血管变化是硬皮病发生的基础环节，在疾病的早期组织硬化之前，血管舒缩功能障碍，动脉内膜增殖，微循环闭塞，缺血状态促进成纤维细胞增生，致大量胶原纤维在皮肤和组织器官沉积。硬皮病的预后和最终结局很大程度取决于血管损伤的范围和严重性［1］，所以血瘀是硬皮病的病理关键，尤其是早期改变血瘀的程度成为治疗关键。

2.5虚、滞、痰、瘀的相互关系长期虚、滞体质状态是产生痰、瘀的基础，痰瘀的形成是慢性的过程，在形成过程中痰饮内停，阻滞气机，可致血行不畅而成瘀;瘀血阻滞，津液输布障碍，亦能导致津液停聚而成痰饮。痰和瘀有互相促进作用，痰、瘀形成后有互结性，痰瘀凝结后阻滞经络，尤其阻碍气机运行，形成瘀血、痰凝、气滞的病理改变，致使疾病根深蒂固，酿成难治之疾。痰、瘀的产生是因虚而致，痰瘀一旦形成又进一步损伤脏腑，耗伤正气，使脏腑质亏形损，功能代谢不利，疾病虚实错杂，胶结难愈，因此，痰瘀的治疗应在形成早期，在治疗痰、瘀的同时注重改善虚和滞的体质状态，去除形成痰、瘀的病理基础。由此可见，硬皮病的发生发展与虚、滞、痰、瘀有密切关系，痰、瘀是病理关键，虚、滞是形成疾病的病理基础。硬皮病应注重早期治疗，注重调节体质，及早纠正虚、滞状态，在痰、瘀形成早期及时治疗，可提高临床疗效，并避免并发症，若发展至痰瘀胶着侵及内脏，则治疗难度大，多预后不良。

3典型病例

患者，男，42岁，2012年12月就诊。右侧腰腹部皮肤局限性肿胀扩大1个月，部分皮肤变硬，伴轻微麻木感，无痒痛。平素怕冷，四肢不温，双手指遇冷变白变紫4年余。易疲惫无力，腹胀，大便不爽，三四天1次，质软，食欲不振，腰酸，尿频。查体:右侧腰腹部水肿性质硬红斑，表面有蜡样光泽，境界清楚，面积14cm×20cm，压之褪色无触痛。面色黄，体胖，舌质淡胖有齿痕，苔白腻，脉沉细无力。双手指雷诺征阳性。风湿病抗体检查:抗核抗体免疫球蛋白(ANA)(+)1∶100，核仁型。免疫全项检查:免疫球蛋白G24.50g/L。血常规、尿常规、肺X线检查均正常。诊断:硬皮病。中医证型:脾肾阳虚，痰瘀互结。治法:温阳补气，行气化瘀，醒脾化痰。处方:黄芪30g，淫羊藿10g，桂枝10g，干姜10g，细辛3g，枳实10g，当归10g，丹参30g，鸡血藤30g，白术10g，苍术10g，清半夏10g，茯苓15g，陈皮10g，砂仁6g，木香10g。方中黄芪、淫羊藿、桂枝、干姜、细辛温阳补气，黄芪、桂枝补心阳，黄芪、淫羊藿、干姜补脾肾阳气;配枳实、陈皮、木香补气行气;当归、丹参、鸡血藤活血化瘀;白术、苍术、清半夏、茯苓、陈皮、砂仁、木香健脾祛湿化痰。服药两周后，自觉精神状态好转，腹胀减轻，四肢渐温，体质渐复。原方加强活血化瘀之力，加桃仁10g、红花10g、川芎10g，加减服药1个月后硬化皮损开始软化，肿胀消退，红斑区皮温仍低，全身症状好转，精力较前充沛，大便正常。痰瘀渐消，治疗转为扶助正气改善体质，加强补脾肾作用，巩固疗效。原方加杜仲10g、山药15g，易桂枝为肉桂10g，随症加减服药2个月，硬化皮损基本恢复正常，红斑消退，皮温正常，查ANA(－)，其他实验室指标正常，体力强，四肢温。治疗过程未采用西药治疗。

4结论

辨证论治是中医学的精髓，审因论治从证候入手展开分析可以帮我们找到疾病本质，找到治疗的方向。中医注重治未病，注重体质的调整，强调早期治疗，治疗疾病于萌芽中。痰瘀的形成是慢性过程，阳虚、气虚、气滞是其形成的体质基础，如果临床能在疾病早期改善虚、滞体质，减缓痰、瘀的形成，并且积极治疗痰、瘀使其尽早消散，可使硬皮病的发展得到很好控制，并有治愈的可能。硬皮病发病因素多机制复杂，治疗棘手，中医辨证论治认为虚、滞、痰、瘀与硬皮病的发生发展有密切关系，由此为硬皮病的治疗拓宽了思路。

参考文献

［1］赵辨．临床皮肤病学［M］．南京:江苏科学技术出版社，2001:815.

［2］赵党生，王凤仪.硬皮病血瘀证机制研究述评［J］．中医研究，2011，24(2):4-6.

［3］罗鸯鸯，肖嵘，吴尚洁.硬皮病相关间质性肺疾病发病机制的研究进展［J］．国际病理科学与临床杂志，2012，32(2):140-144.

(收稿日期:2015－10－27;修回日期:2015－11－23)［编辑:黄健］