•姚高升以为系统性硬化症的病性为本虚标实，肾虚为本，寒、瘀、毒为标，病变涉及多脏腑，为有表有里、有虚有实、有寒有热的杂乱疑问病。
•系统性硬化症首要矛盾为寒，次要矛盾为热。故阳和汤的使用贯穿疾病一直，雷公藤、忍冬藤清热解毒，为反佐之品。
北京中医药大学姚高升教授，中华中医药学会皮肤病分会参谋。他从事中医皮肤外科临床50余年，在医治皮肤临床疑问杂证方面有丰富经历。笔者曾跟随姚高升出诊，总结出姚高升医治系统性硬化症的经历如下。
系统性硬化症（SSc）也称硬皮病、进行性系统性硬化，临床上以胶原蛋白变性，皮肤萎缩和纤维化为特征，可累及多内脏，多发于30～50岁的女人。现代医学以为其可能是在遗传基础上反复慢性感染导致免疫系统失调，排泄多种本身抗体所造成的的本身免疫性疾病，最后引起结缔安排代谢及血管反常，其发病机制的核心是免疫系统功用紊乱。前期确诊及医治为中、西医的共识。姚高升以为，系统性硬化症是一种有表有里、有虚有实、有寒有热的杂乱性疾病。在识病中，当以“诸寒收引，皆归于肾”为纲，“虚、寒、瘀、毒”为目，医治原则为温阳散寒，化瘀解毒。在临床医治中，姚高升活用阳和汤，重用生黄芪，善用雷公藤，喜用活血药，以中药为主，西药为辅。
中医文献记载系统性硬化症
中医文献中无系统性硬化症的病名，向来学者都以为将其归于皮痹、肌痹。皮痹最早见于《素问·痹论》：“风寒湿三气杂至合而为痹也…此秋遇此者为皮痹…五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也…皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”“痹者，闭也”，经络隔绝，气血不可则呈现肢端雷诺现象、皮肤失养而硬化、假面具脸等。日久则内舍于脏腑。据姚高升的临床经历，大多系统性硬化症患者后期肺部劳累，似着铠甲而影响呼吸，后又延及心，呈现肺心病，故皮痹可内舍于脏腑，多肺痹。宋代《传信适用方》：“人发寒热不止，经数日后，四肢坚如石，以物击之似钟磬，日渐痩恶。”四肢皮肤硬化如石，初起恶寒发热，即此病有由外至内之势。张景岳说：“痹症大略因虚者多，因寒者多，惟气缺乏，故风寒得以入之，惟阴邪留滞，致筋脉为之晦气，此痹之大端也。”他以为痹症大多阳气虚而易感风寒，为本虚标实之证。系统性硬化症除了有皮、肌等症状外，还会先后呈现脏腑的症状。所以系统性硬化症是一种以皮痹为典型体现的体痹、脏痹结合的体脏痹。赵炳南称之为“皮痹疽”，内外科病名合称，足见疾病的杂乱性。“疽者，阻也”，气血相隔，经络郁滞，归于阴证、虚证，多见全身衰弱，神疲纳呆，低热，四肢乏力等，这与系统性硬化症前驱症状伴不规则发热、关节痛、胃口减退符合。
诸寒收引皆归于肾为纲
姚高升以为系统性硬化症的病性为本虚标实，肾虚为本，寒、瘀、毒为标，病变涉及多脏腑，为有表有里、有虚有实、有寒有热的杂乱疑问病。
《内经》病机十九条“诸寒收引，皆归于肾”作为系统性硬化症的病机总纲。肾为先天之本，易感患者先天禀赋缺乏或感邪受损而伤及肾阳，肾阳虚损，不能蒸精化气致气血不充。《内经》曰：“阳气者，若天与日，失其所则折寿而不彰，故天运当以日光亮。是故阳因此上，卫外者也。”肾阳缺乏，犹如天日未见，天运无以日光亮，河面覆以薄冰，水流迟缓涩滞，搁浅不通，闭阻河道一般。阳亏于下则里寒，无以卫外则感寒，同气相求，故寒邪易袭阳虚之人，这也阐释了为什么系统性硬化症患者遇冷后雷诺现象会加剧。
乙癸同源，肾阳亏虚，肝血亦不能悠然藏之，反成一潭死血，肝气何故达之？肝失条达，死血难活。这又阐释了系统性硬化症患者受心情影响后症状加剧的原因。王冰注云：“收，敛也；引，急也。”肾虚之人在受寒后，经络郁滞，气血不畅，其筋脉、关节、血脉、皮肤、肌肉挛急收敛，故呈现手指硬化、面庞如面具样、关节屈伸晦气，甚或四肢结尾或指趾关节皮肤坏死、溃疡，不易愈合，可见瘢痕的症状。日久呈现脏腑痹，吞咽困难、呼吸喘急、心律失常等，即消化系、肺脏、心脏劳累。《内经》曰：“血气者，喜温而恶寒，寒则泣而不能流，温则消而去之。”天运以日光亮，阳和布化，寒凝恶解，气愤淳化，万物以荣，故临证选用清代王洪绪《外科证治全集》里的阴疽祖方阳和汤，温阳散寒，祛瘀化痰，必阳回阴消。
虚、寒、瘀、毒为目
虚：肾阳虚损是系统性硬化症发病之本，贯穿病况的一直。“正气存内，邪不可干”。肾为先天之本，大多易感此患者群先天禀赋缺乏，这也符合现代医学以为系统性硬化症的发病在遗传基础上。姚高升在用药时常用附子、桂枝温补肾阳。《医学正传》曰：“附子有斩关夺将之气，能引补气药行十二经，以追复流失之元阳；引补血药入血分，以滋补缺乏之真阴；引发散药开腠理，以驱赶在表之风寒；引温暖药达下焦，以去除在里之冷湿。”张锡纯云：“凡凝寒锢冷之结于脏腑、着于筋骨、痹于经络血脉者，皆能开之通之。”附桂补命门之火，张仲景的肾气丸的精华无疑在附桂。张景岳有云：“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助，而生化无量；善补阴者，必于阳中求阴，则阴得阳升，而根源不竭。”肾为水脏，藏龙雷之火。温补肾阳时若不滋补肾阴，无济于事。故除了附桂，还需要用熟地滋补肾阴。《药鉴》云：“惟其性寒泥滞…同附子用，不唯行滞，且能导引进肾。”若患者五心烦热可用生地。大多患者先天禀赋缺乏，肾精亏损，非草木药所能滋养，须恰当加血肉有情药。阳和汤原方用鹿角胶，但姚高升在临床上喜用鹿角霜。鹿角霜为鹿角熬胶时所存残渣，味咸性温，归肝肾经。《本经逢原》曰：“角乃督脉所发，督为肾脏外垣。外垣既固，肾气内充…扶阳固阴非他草木可比…治脾胃虚寒，食少便溏，胃反吐逆。”肾阳与脾阳联络最为严密，脾阳根与肾阳，肾阳缺乏，脾阳之根不温，日久及脾，脾的体脏痹同现。故在温补肾阳时须考虑脾阳缺乏，阳虚而不受滋腻，胶过于滋腻，故用鹿角霜。鹿角霜可还通血脉，祛瘀滞。
姚高升医治系统性硬化症时还喜重用生黄芪，用量50～100克。《神农本草经》将黄芪归为“上品”，其味甘，气微温，气薄而味浓，可升可降，专补气，入肺脾三焦经，主治痈疽，久败疮，以补益之力能生肌肉。有些患者呈现四肢结尾溃烂，不易愈合，用生黄芪效佳。生黄芪亦可解毒。现代药理研讨黄芪有平衡人体免疫力，改进血液循环的效果。
寒：此寒包括里寒、表寒。系统性硬化症的前驱症状为雷诺现象：皮肤苍白、青紫然后潮红，遇冷加剧。因患者脾肾阳虚，阳气无力抵达四肢，血气不可，则畏冷苍白、自觉麻痹。系统性硬化症有表有里寒证，故在用药时，以炙麻黄、桂枝宣布寒，附子、细辛散里寒。姚高升一般用桂枝替代阳和汤里的肉桂。桂枝气薄宣泄，肉桂气厚发热。桂枝意图有四：①不如肉桂热，但温通血脉，和营通滞；②与炙麻黄成麻桂剂解表寒；③入心经，与生甘草取桂枝甘草汤之意，双向调理心律以防病及于心；④入膀胱经，助膀胱气化通利小便，有助于阳气晓畅。熟地得麻黄则补血而不腻膈，麻黄得熟地则通络而不过于宣布。熟地麻黄相配，一收一散，阴阳和合。细辛能分散上下风邪，无微不入，无处不到，善搜肝肾血分风寒。《内经》：“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”肺主皮裘，皮痹日久则内及于肺。临床调查系统性硬化症也多肺痹，即肺间质纤维化，呈现呼吸困难、咳嗽。系统性硬化症患者简单神疲乏力，需用补脾健脾药如：白术、茯苓、陈皮、法半夏。咳嗽，加苦杏仁、炙紫菀、莱菔子、苏子。杏仁与麻黄一降一升，共宣降肺气。莱菔子、苏子与阳和汤中的白芥子合为三子养亲汤，祛痰降气以止咳。白芥子搜皮里膜外之痰，亦对脏腑纤维化有利。寒郁日久则化火伤阴，呈现口苦便干舌红症状可加生石膏；肺阴伤则用百合、麦冬；甚者用鳖甲、龟板，为防止滋腻碍胃可加入砂仁。系统性硬化症患者患肺心病的也不少，此刻阴阳双调，补心阳用桂枝甘草汤，补心阴用生脉饮（太子参、麦冬、五味子）。
瘀：脾肾阳虚，不能温煦生化气血，血脉遇寒则凝，气虚无力推动血脉，故成瘀。瘀为离经之血，血结不可谓之瘀，血行不畅亦谓之瘀。在系统性硬化症的后期，临床症状往往呈现皮肤、多脏器、多安排纤维化,坚固成块，因血行不畅，运转受阻，郁积于器官之内而成有形病变，医治当温经、行气、补虚以活血。姚高升喜用桃仁、红花；刘寄奴、鸡血藤、白芥子。瘀甚则加失笑散、制乳香、制没药。桃仁、红花辛散行气、活血医治下焦蓄血，桃仁味甘苦性平，行血、润燥活血，主治瘀血血闭，癥瘕邪气；红花辛而甘温苦，活血通经，主治经闭、癥瘕。刘寄奴苦温，归心肝脾经，善于行散，破血下胀，又能止血，止心腹痛，现代药理研讨其有抗炎、抗菌、抗凝的效果，抗安排纤维化效佳。鸡血藤苦甘温，入肝肾经，补虚活血、通络，医治月经不调，风湿痹痛等。药理学研讨活血化瘀药具有必定的抗纤维化的效果。《血证论》：“血积既久，亦能化为痰水。”系统性硬化症作为一种疑问杂病，顽痰更是难化，阳和汤中的白芥子辛温，归肺胃经，化痰利气，散结消肿，化皮里膜外之痰，专开结痰。皮肤硬结成块，内脏纤维化成癥，为大活血化瘀、软坚散结的力量，姚高升还会加用生龙骨、生牡蛎、三七粉等。
毒：尤在泾：“毒者，邪气蕴蓄不解之谓。”姚高升以为毒多为热邪所化。系统性硬化症患者的病程日久，部分寒邪郁久热，蕴蓄成毒。而此刻有寒有热，患者可能会有四肢结尾血液循环差，严寒麻痹，苍白紫绀乃至坏死的血管炎症状，医治需清热解毒。姚高升善用雷公藤，用量在15～40克。明代《滇南本草》就有关于雷公藤的记载：“味辛，有毒，性温，入肝脾十二经，行十二经络，治筋骨痛苦，风寒湿瘅，麻痹不仁，瘫痪痿软，湿气流痰，吃之良效，用烧酒炒。”《本草纲目拾遗》记载雷公藤：“味苦、辛，性凉，大毒，归肝、肾经。其成效为清热解毒、祛风除湿、舒筋活血通络、消肿止痛，杀虫止痒。”姚高升以为雷公藤是一味中性药，不管疾病寒热皆可，临床可医治免疫性疾病、抗炎、抗肿瘤。现代药理研讨雷公藤效果于免疫系统，可抑制机体的免疫功用，有抗炎效果，但又无依赖性，药效较激素缓慢。雷公藤的毒性在皮，而临床上用的雷公藤饮片为去皮之品，在必定程度上毒性已减，不同于单用雷公藤多甙片长时间服用可能引起育龄妇女月经紊乱。鸡血藤与雷公藤配伍可起到增效减毒的效果。鸡血藤为双向免疫调理剂，有升高白细胞的效果。闻名皮肤专家秦万章创制三藤饮医治系统性红斑狼疮没有发现有副效果。姚高升用鸡血藤、雷公藤医治系统性硬化症，一补一泻，一扶正一祛邪，并且鸡血藤增强免疫的效果也能够恰当调理雷公藤对免疫的抑制效果。姚高升在患者有血管炎时常用30～80克忍冬藤清热解毒。忍冬藤为金银花的藤，花藤同功，甘寒入肺，清热解毒，补虚疗风，藤的通络之效远大于花。故四肢结尾坏死时用忍冬藤效更佳。
系统性硬化症有寒有热，首要矛盾为寒，次要矛盾为热。故阳和汤的使用贯穿疾病一直，雷公藤、忍冬藤清热解毒，为反佐之品。姚高升在医治中总不失时机地选用阳和汤，爱崇古方但不拘泥古方，思路灵敏，格局广大，温阳散寒、化瘀解毒医治系统性硬化症，旨在气血流通，生生不息。
医案
马某，女，47岁。初诊：2015年6月19日。
主诉：手指肿胀、右手食指指端皮肤硬化近20年。
患者于20年前无显着诱因呈现双手手指苍白怕冷、紫绀、潮红，手指肿胀，指端皲裂不愈。遇冷、心情影响后加剧。继而右手手指皮肤硬化、鹰勾鼻、口周发紧。2015年6月10日于北京协和医院做相关查看成果显现：抗核抗体谱+本身免疫抗体谱：抗核抗体（IgG型）（+）HS1:160，抗SSA抗体阳性（++）37，抗Scl-70抗体强阳性（+++）90。ESR66mm/h。确诊为系统性硬化症。患者未服西药，直接到姚高升门诊求诊。刻下症见患者神疲乏力，舌淡苔白滑，脉沉细。中医确诊为皮痹，病性本虚标实，病机为肾阳虚为本，寒、瘀、毒为标，治宜温阳散寒，化瘀解毒。
处方：生黄芪50克，炙麻黄5克，生地40克，熟地40克，炒白芥子12克，鹿角霜12克，桂枝12克，鸡血藤30克，雷公藤20克，姜黄10克，蜂房12克，桃仁20克，红花12克，当归12克，生甘草6克，14剂。
二诊（2016年5月24日）：因患者家中有事不便就诊，故一诊后不更方，每月服药20剂。右手食指指端硬化稍软，手指灵敏度有增，口周发紧减，偶有手指关节痛苦。舌淡红苔白，脉细。宗原法处方：生黄芪50克，炙麻黄5克，熟地50克，炒白芥子12克，鹿角霜12克，桂枝12克，细辛3克，桑寄生50克，独活12克，秦艽15克，雷公藤15克，生甘草6克，生蒲黄（包）12克，五灵脂12克，20剂。
三诊（2016年7月1日）：患者精力有所康复，手怕冷，不苍白，紫绀有减，指端皲裂减，便稀不畅，舌胖淡红，苔薄白。二诊方再加当归12克，鸡血藤30克，干姜5克，28剂。
四诊（2016年8月5日）：诸症减，偶有手指关节痛，舌淡红苔略黄腻。生黄芪60克，炙麻黄5克，熟地40克，炒白芥子12克，鹿角霜12克，桂枝12克，鸡血藤30克，生蒲黄（包）15克，五灵脂12克，桑寄生40克，独活12克，菟丝子50克，生甘草6克，雷公藤15克，20剂。
患者自诉精力渐佳，指端皲裂愈，于2016年9月14日在北京协和医院查看显现：抗核抗体谱+本身免疫抗体谱：抗核抗体（IgG型）（+）H1:320，抗SSA抗体弱阳性（+）29，抗Scl-70抗体阳性（++）38。ESR10mm/h。
按：本例为较典型的系统性硬化症。指端硬化、雷诺现象、手指肿胀，抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体皆阳性。姚高升首要以温阳散寒，化瘀解毒法医治，活用阳和汤以温补肾阳以散表里之寒；重用生黄芪以大补元气而正安邪去；用桃红、鸡血藤、失笑散或行气或补虚活血；用雷公藤以毒攻毒。临床上姚高升一般雷公藤用量为15克。姚高升活用阳和汤，重用生黄芪，善用雷公藤，喜用活血药，均获良效。
西医在临床上医治系统性硬化症的首要手段是使用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化医治，但其具有显着的副效果。而姚高升发起：系统性硬化症的临床医治，当以中药为主，西药为辅。系统性硬化症进行期，可短期用糖皮质激素冲击疗法以控制病况，病况稳定后可逐渐削减激素，但不宜随意停用；中医医治以温阳散寒，化瘀解毒。即使无临床症状，各项免疫抗体弱阳性乃至正常也要间歇口服汤药。防备疾病往往比医治疾病更重要，防止进行性加剧，病况更阴险。系统性硬化症的中药医治可改进患者的生计质量，延伸患者寿命。缓解期患者可根据本身状况恰当锻炼，不能劳累，有必要戒烟，可少饮黄酒以温经活血，忌白酒。（戴方圆关静杜兵）
