温补脾肾治肯尼迪病

发布时间:2024-02-01 14:05:20

肯尼迪病又称脊髓延髓肌萎缩症,是一种遗传性神经系统变性疾病(X染色体隐性遗传病),下运动神经元、感觉神经和内分泌系统均可受累。临床表现为缓慢进展的肌无力,眼球部、面部及肢体肌肉萎缩,并伴有肌束震颤,患者到最后只能坐轮椅,动弹不得,头不能转动,说话困难,可伴有男性乳房发育和生殖功能降低等雄激素不敏感表现。随着病情加重,肌肉将逐渐萎缩直至死亡。据医学统计,从发病到肌肉力弱导致影响行动能力一般只有10年左右的时间,发病率大约为1~2人/10万人。由于患病人数少,因此肯尼迪病被公认为罕见病。

肯尼迪病作为一种遗传疾病,患者大多是男性,主要发病年龄段在30~50岁之间。关于本病的报道也相对较少,西医认为目前尚无治愈可能。治疗的主要目的是阻止或者减缓病情的发展。主要的治疗药物为亮丙瑞林。运用中药内服治疗本病有一定优势,现举例示之。

李某,男,55岁,2018年5月18日初诊。患肯尼迪病5年,全身乏力,精神萎靡不振,上下肢无力,面部肌肉时有震颤,遇凉加重,并伴有腹痛欲泻,晨起必如厕,大便每日2~3次,有时喝水呛咳,食欲尚可,睡眠一般,小便正常,舌暗红,苔黄腻,脉弦细涩。

辨证:脾肾阳虚证。

治法:大补脾胃之气,温肾壮阳。

处方:黄芪45g,白术15g,红参10g,当归15g,茯苓15g,陈皮15g,升麻12g,柴胡12g,鹿角片20g,附子12g,补骨脂15g,吴茱萸10g,肉豆蒄15g,五味子10g,桂枝15g,白芍15g,淫羊藿15g,仙茅15g,炙甘草10g。7剂,水冲服。

5月25日二诊:诸症减轻,惟活动后感觉劳累,手脚感觉较前有力,腹痛减轻,大便减少,小便正常,喝水呛咳减轻,舌暗红,苔黄腻,脉弦细涩。7剂,守原方加生姜3片、大枣5枚,水煎服。

6月4日三诊:仍有劳累后全身乏力加重的情况,但面部肌肉震颤减少,且幅度减弱,轻微震颤,喝水不呛咳,食欲可,睡眠可,大便每日1~2次,腹不痛,小便正常,舌暗红,苔黄腻,脉弦细有力。守二诊方继服7剂,水煎服。

6月15日四诊:诸症减轻,劳累后腿酸软,面部振颤很轻微,食欲可,睡眠可,大便日1次,舌暗红,苔黄腻,脉弦有力。守二诊方继服7剂。

随访1年,患者病情稳定。

按中医没有肯尼迪病的记载。笔者认为本病属“痿证”“虚劳”等范畴。古有“治痿独取阳明”之说,但从本病临证表现看,不只是脾胃气虚,更有肾阳不足的情况,所以可辨证为脾肾阳虚证。其畏寒怕冷、腹痛欲泻、晨起必如厕等临床表现也证明了这一辨证的正确性,故取补中益气汤合附桂八味丸、四神丸、二仙汤等合方,以大补脾胃之气、温肾壮阳为主,可谓对证下药,故取效迅速。

肯尼迪病是一种发展和恶化很慢的疾病,只要平时注意饮食的营养构成,规律休息,并适当地活动,不要因运动量过大而引起新的神经和肌肉的损伤,就不会显著地影响人的寿命。临床中,笔者也只见到几例此病,运用中医药治疗取得显著疗效,患者通过一阶段中药治疗后,病情都相对稳定。(戴美友  山东省临沂上医仁家中医馆名医工作室)

(注:文中所载药方和治疗方法请在医师指导下使用。)

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