成人斯蒂尔病病因病机 中医辨证精要验案

发布时间:2017-11-12 00:00:00

国医大师张磊辨治成人斯蒂尔病经验

张磊教授为第三届国医大师、国家第二批全国老中医药专家学术经验继承人指导老师,系国家“十五”攻关“名老中医学术思想、经验传承研究”课题研究的名老中医之一。张老师医术精湛,从医近70年,理验俱丰,在长期的教学临床实践中,总结出独具特色的临证八法,并形成“动、和、平”的学术思想,临床涉及内、外、妇、儿各科,尤擅内科疑难杂病的诊治。笔者有幸侍诊数载,得窥堂奥,现将其治疗成人斯蒂尔病的经验介绍如下,以期共飨。

成人斯蒂尔病(adultonsetStill’sdisease,AOSD)是一组病因及发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎或关节痛和白细胞计数增高为主要表现的综合征[1],严重者可并发心、肝、肾等多系统损害。本病是一种基于临床症状和实验室检查的排他性诊断,目前尚无统一的诊断标准[2],并缺乏针对性治疗方案,现多应用非甾体类抗炎药、糖皮质激素甚至免疫抑制剂等经验性疗法[3];该病预后差异较大,且易反复发作[4]。根据发病特点及病症表现,成人斯蒂尔病可归属中医“伤寒”“温病”“痹证”及“内伤发热”等范畴,张磊教授以《黄帝内经》理论为指导,并综合运用六经辨证、卫气营血辨证、三焦辨证及脏腑气血阴阳辨证等方法辨证分型论治,临床疗效显著。

病因病机

本病病理因素涉及风、湿、热、毒、痰、瘀、虚,临床表现复杂,证候多变,现代医家对其病因病机也各有见地,有从毒邪论治者[5],有从湿温论治者[6],有从热痹论治者[7],亦有按伤寒六经[8]、温病卫气营血[9]及三焦传变[10]等来辨证分型者。张老师临证最重病机,认为“得其机要,则动小而功大,用浅而功深”,通过“审证求因”的方法,来探求本病致病原因乃至病机本质。

1.审“六经之证”风热外邪侵袭,卫气抗邪,相争于表,形成太阳温病证,即《伤寒论》第6条所言:“太阳病,发热而渴,不恶寒者为温病”。症见发热、口渴、咽痛、肌肉关节痛等;随后可发生两种传变,一者传入阳明,出现阳热亢盛之证,症见壮热汗出,心烦口渴,脉洪大,二者传入少阳,致发热弛张,其症如疟,皮肤热起而红、热退而消。

2.审“卫气营血之证”风热毒邪首犯肺卫,卫阳被遏,肺气失宣,发为风热犯肺证;并迅速进入气分、营分,常往返于气营之间,鲜有及血分者,流于气营则皮疹和发热并见;温毒窜扰肌腠,则见斑疹密布;毒瘀互结[11],可见咽喉肿痛,关节红肿疼痛;此外,风热温邪来势急,进展快,易出现逆传心包等危重症候,如陆子贤云:“传变最速,较诸温热则尤险也”。

3.审“三焦之证”外感湿热,加之素体脾虚失运、内湿停聚,则“同类相召”,“内不能运化水湿,外复感时令之湿”而发为湿温;初期感邪轻者,邪遏卫气,感邪重者,则邪阻募原;“湿热之邪始虽外受,终归脾胃”,又脾主四肢,湿热浸淫肢体关节,气血痹阻,则身热不扬,关节酸楚疼痛;日久则湿热伤阴,下焦肝肾阴虚,症见低热、腰痛酸软、关节灼痛、腿足消瘦等。

4.审“脏腑气血阴阳之证”素体脏腑蕴热,湿热阻滞经络而发为痹热,《圣济总录》云:“盖脏腑壅热,复遇风寒湿三气至,客搏经络,留而不行,阳遭其阴,故痹熻然而闷也”。湿热瘀浊胶结,结于经络,则见臖核肿大,蕴于脏腑,则胁下癥块积聚。“邪之所凑,其气必虚”,本病初期若气血不足,卫外不固,复感外邪,亦可见发热、皮疹等阴火[12]之候;迁延期热伤气阴,出现反复发热、肢体萎软之脾阴虚证,发热日久阴损及阳,而致阴虚阳浮之证。

辨证精要

通过上述病因病机分析可知,本病病理因素纷繁,寒热虚实并见,属中医“疑难杂病”范畴;《素问·阴阳应象大论》曰:“治病必求于本”,张老师认为,成人斯蒂尔病的辨证既要“求于本”,又要“穷其末”,临证须仔细辨明以下3点。

1.辨主证与兼证而观其杂辨主证与兼证有两层含义。一指症状而言,发热、关节痛和皮疹作为本病的三大主症,亦有主次之分;临床观察表明,发热表现为弛张热、间歇热、或稽留热,多于午后或夜晚加重;皮疹常为一过性,并与发热伴行,热起而显,热退而消,轻则为疹,重则为斑;关节炎多轻微,极少数发展成破坏性关节炎,关节疼痛随热势增减[13];因此,发热是本病的中心环节,关节痛、皮疹、咽痛等为兼症,《素问·标本病传论》云:“谨察间甚,以意调之,间者并行,甚者独行”。尤其在疾病的发作期,当权衡利弊,分清缓急,在杂乱的病症表现中抓住“发热”之主症,并统筹兼顾。二指证候而言,若发热伴恶寒或寒战者,应以辨“六经之证”为主,其他为兼;若寒象不著,“热毒”症状明显,则按温病卫气营血辨证;以“湿热”为主者,则首选三焦辨证;正气已伤者,则着重审脏腑气血阴阳之盛衰,然不可囿于一法,应随证灵活变通之。

2.辨动证与静证而识其变“证”具有时相性和空间性的特征,时相性反映了疾病的阶段性本质,空间性即疾病不同类型的本质,空间性是横向的相对的“静”,时相性是纵向的绝对的“动”。张老师认为:①本病发作期,应注意其证之“动”,尤其是“六经证”“卫气营血证”和“三焦证”这3条线上“证”的动态变化,然亦有发病即为某证,而无明显传变规律者,尤其是兼有湿邪为患,又当谨守其证之“静”。其中,六经证包括:太阳温病证、阳明热盛证、少阳郁热证;卫气营血证包括风热犯卫证、热炽阳明证、气营两燔证;三焦证包括邪遏卫气证、邪阻募原证、中焦湿热证、湿热痹阻证。值得注意的是,上述3组证候的相互不独立性,是导致辨证方法选择的多样性的根本原因,例如太阳温病证与风热犯卫证同为外邪犯表证,阳明热盛证即热炽阳明证,少阳郁热证与邪阻募原证可组合为半表半里证。②本病迁延期,应注意其证之“静”,本期虽邪气留恋,但正气已伤,加之久病痰瘀内生,致瘀热内结、痰热闭阻,此时,应明辨正邪主次及脏腑气血阴阳虚损程度,当守方则守之,切不可见症状改善不明显,而自乱阵脚。

3.辨正治与逆治而明其伤辨正治与逆治主要指激素的应用,糖皮质激素是目前国内外治疗成人斯蒂尔病的首选药物[14],对控制症状有显著疗效,但具有不良反应多、停药易反跳等缺点。中医认为,激素具有“补火助阳、温补脾肾”的功效,邪热本身即耗伤阴液,久用激素更加重阴液损伤[15],经曰:“少火生气,壮火食气”,小剂量使用或短期冲击疗法可“生气”,此为“正治”,长期大剂量使用则会“食气”,最终导致邪热内盛,正气损伤,此为“逆治”。所以,激素的使用是本病病机转化的关键[16],当注意其“伤”。此外,激素的撤减过程,也对机体的阴阳变化有重要影响,是后期运用“理阴阳”法的依据之一。

分型论治

1.外邪犯表证发热,恶寒轻,咽痛,全身肌肉酸痛,一过性皮疹,口渴,舌尖红,苔薄白,脉浮数。治以疏风散热,透疹解肌,方用银翘散合升降散加减。若高热无汗,烦躁口渴,恶寒重,关节肌肉疼痛明显,即遵《黄帝内经》“体若燔炭,汗出而散”之旨,以大青龙汤发之,或用柴葛解肌汤外散表寒、内清郁热;若素体气血虚弱,低热乏力,疹出不畅,用李东垣升阳散火汤。

2.邪遏卫气证身热不扬,恶寒轻,头身困重,皮疹色白,关节酸楚,汗出胸痞,舌淡红,苔白腻,脉濡缓。治以芳香透泄,宣肺祛湿,方用藿朴夏苓汤加减。若汗出不畅,“一身尽疼,发热,日晡所剧者”,与《金匮要略》麻黄杏仁薏苡甘草汤。

3.半表半里证高热寒战,寒热往来,汗出热退,不发时如常人,皮疹热起而红,热退而消,脘痞腹胀,身痛肢重,舌质红,苔白厚腻,脉弦滑。治以和解少阳、开达募原,方用柴胡达原饮加减。若烦渴溲赤、苔黄腻等湿热象显著者,以蒿芩清胆汤治之。

4.阳明热盛证壮热,汗出,烦渴,身痛,舌红苔黄燥,脉洪数。治以辛寒清气,方用白虎汤加味。若发热无汗,此太阳阳明合病,方用张锡纯清解汤(薄荷、蝉蜕、石膏、甘草)加减;若兼口苦、恶心等少阳症,则用小柴胡汤合白虎汤增损。

5.气营两燔证高热目赤,口渴引饮,烦躁汗出,咽喉肿痛,臖核肿大,关节肿痛,斑疹鲜红,舌绛苔黄,脉数。治以清气透营,凉血解毒,方用清瘟败毒饮加减;毒热症状轻者,可改用《温病条辨》化斑汤泄热救阴、解毒化斑,经曰:“热淫于内,治以咸寒,佐以苦甘”,此之谓也。

6.湿浊阻滞证身热而汗出不解,口渴不多饮,体胖困倦,泛恶欲吐,关节肌肉酸楚,舌红苔黄腻,脉濡数。治以祛湿涤浊,方用张老师自拟涤浊汤(冬瓜仁、薏苡仁、桃仁、大黄、半夏、苍术、泽泻、茯苓、陈皮、神曲、栀子、甘草)加减。若关节酸痛不休,加木瓜、威灵仙、忍冬藤、丝瓜络、白芍以通络止痛。

7.瘀热内结证身燥热,下午或夜间多发,口咽干燥而不欲饮,或伴头痛、失眠、多梦,肌肉刺痛,舌质暗,舌下脉络瘀,脉涩。治以活血化瘀、开郁透热,方用血府逐瘀汤。若心烦,加竹叶、灯心草、小麦以清心宁神;盗汗者加桑叶、浮小麦、煅牡蛎。8.脾阴不足证低热缠绵,神疲倦怠,四肢乏力,食少便溏,腹满,舌淡红,苔薄白,脉细。治以补益脾阴,方用一味薯蓣饮合四君子汤加味。一味薯蓣饮乃张锡纯治“劳瘵发热”之方,张磊教授每重用山药以滋阴补脾除劳热。

9.阴虚阳浮证低热、乏力,自汗,盗汗,关节灼痛、腿足消瘦,舌质淡红,脉细弱。治以夑理阴阳,方用二加龙骨汤加减。该方系桂枝加龙骨牡蛎汤变方,原方后引《小品》云:“虚弱浮热汗出者,除桂,加白微、附子各三分,故曰二加龙骨汤”。若虚热之象明显者,则先与当归六黄汤增损。

验案举例

患者某,女,60岁,2011年3月5日初诊。主诉:间断发热8年余。现病史:8年前无明显诱因出现发热,最高达40℃,伴双下肢外侧红斑,服强的松片则热退如常人,红斑亦消退,但高热反复发作,2004年于北京协和医院诊断为成人斯蒂尔病,应用糖皮质激素冲击治疗,症状缓解,首用泼尼松50mg/d,后逐渐减量并改为口服,但停服激素不超过3d则高热反复,间断口服激素至今。刻诊:发热,头痛,上午轻,口服强的松片12.5mg/d,体温波动在37.5-38℃,下午及夜晚加重,最高体温达39℃,满月面,两颊红,皮肤蒸热,盗汗,反酸、烧心、腹胀,无食欲,眠差,二便正常,舌质暗红,苔腻略黄,舌下脉络瘀,脉沉涩。西医诊断:成人斯蒂尔病;中医诊断:发热;证属瘀热内结,治以清解瘀热。方用血府逐瘀汤加味,处方:生地黄10g,当归10g,桃仁10g,红花10g,赤芍15g,川芎3g,柴胡3g,炒枳壳3g,桔梗3g,怀牛膝10g,槐花30g,桑叶10g,浮小麦30g,生龙骨(先煎)30g,生牡蛎(先煎)30g,生甘草3g。共15剂,每日1剂,水煎服。2011年月3日29二诊:服上方15剂,烧心、腹胀明显缓解,盗汗减轻,发热时间缩短,仍服强的松片12.5mg/d,诉失眠严重,心烦急躁,双下肢躁热难耐,舌质暗红,苔黄稍腻。处方:上方去桑叶、浮小麦,加白茅根30g,滑石(包煎)30g,10剂,每日1剂,水煎服。嘱强的松片减为10mg/d。

2011年4月15日三诊:服上方10剂,烦躁减轻,仍有眠差,夜间燥热、盗汗,纳差,无食欲。证属阴虚火旺,方用当归六黄汤加味,处方:熟地黄10g,生地黄10g,当归10g,黄芩10g,黄连6g,黄柏10g,黄芪30g,煅牡蛎30g,浮小麦30g,桑叶10g,山萸肉10g,生山药30g。25剂,每日1剂,水煎服。嘱强的松片减为7.5mg/d。2011年5月3日四诊:服上方25剂,夜间燥热、盗汗基本消失,仍有下午低热,乏力困倦,两颧红,纳眠差。证属:阴虚阳浮,方以二加龙骨汤加减,处方:生白芍30g,白薇12g,制附子(先煎)10g,生龙骨(先煎)30g,生牡蛎(先煎)30g,白茅根30g。40剂,每日1剂,水煎服。患者服该方40余剂,激素撤完,又与首方交替服用100余剂,发热基本消失后停药。随访1年未复发。

按:患者反复发热并服用激素达8年之久,邪热留恋,瘀热互结,兼气血损伤,症见夜间燥热,盗汗、自汗等,舌质暗、舌下脉络瘀、脉沉涩均为瘀血内阻之象,王清任谓此症“认为虚热,愈补愈瘀;认为实火,愈凉愈凝”,遂以王氏血府逐瘀汤攻之,加槐花苦寒泻火,并“疏皮肤风热”,配生龙骨、生牡蛎潜镇阳气,伍桑叶、浮小麦甘寒清热以敛虚汗。二诊症状减轻,故守方治疗,略作调整,去桑叶、浮小麦,加白茅根、滑石引邪热从小便而去,并逐渐撤减激素。三诊盗汗、烦热重,此为阴虚火旺之象,方以当归六黄汤加味,加煅牡蛎、浮小麦、桑叶以止汗,山萸肉、山药兼以补虚。四诊:随着激素的减量,阴阳失衡、正气虚损上升为主要矛盾,遂予二加龙骨汤夑理阴阳,加白茅根凉血清热利尿,使邪有出路,以防热邪再起,并与首方交替服用,俾其气血冲和、阴阳互济而病愈。

来源:中华中医药杂志作者:许二平李亚南张磊

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