血友病是一种常见的、有遗传性的先天凝血障碍性出血疾病。血友病的主要症状是出血，常表现为肌肉、关节外伤后出血不止或无诱因的自发性出血．如果治疗不及时．患者会出现疼痛、关节损伤而致残，还可能会出现内脏出血．严重者可导致死亡。笔者在50多年的临床实践中。采用中医药辨证施治，特别是在儿童期治疗．多可取得满意功效。

中医认为．本症属于中医的血证范畴．据其出血部位的不同，主要包括肌衄(紫斑)、鼻衄、齿衄等。笔者认为，血友病往往出血日久。体质虚弱。所以虚症较多。其病机多为气虚不能摄血、血热火盛、阴虚血热，迫血妄行．或瘀血阻络所致，主要分二型施治，以健脾益气摄血、滋阴凉血、活血止血为治疗大法。

气不摄血型气为血帅．若气血双亏或心脾虚衰．不能统血、摄血，血失统摄，则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡，全身肌肉、关节散在出血，肿胀疼痛．或轻或重。反复发生，并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕．食欲不振．面色苍白或萎黄，舌质淡白，脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。方用人参归脾汤加减。若气血双虚可用八珍汤、人参养荣汤，偏阳虚者可用保元汤加减。

阿胶、仙鹤草，棕榈炭、地榆、蒲黄、茜草根、艾叶炭、乌梅炭、血余炭、紫草根、三七粉等可增强止血与消斑作用．常随症加减。

热盛迫血型血热炽盛．或阴虚火旺．迫血妄行．致血溢脉外而致。血热炽盛者，皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点，紫斑形状不一．大小不等．严重者甚至会融合成片，常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘；有的还伴有鼻衄、齿衄等症状，舌质红，苔薄黄．脉弦数或滑数。治宜清解热邪，凉血消瘀。方用清营汤、犀角地黄汤、化斑汤加减。

侧柏叶、藕节炭、茜草根、紫珠草凉血止血、化瘀消斑，可随症加减。若紫斑广泛、密集成片，可加生石膏、龙胆草、炒栀子、黄芩．或合用三七粉(冲服)、云南白药以加强止血化瘀作用。

若阴虚血热。皮肤瘀斑、瘀点色红或紫红．时轻时重，并常伴头晕、乏力、心烦、手足心热，或有潮热、盗汗，舌质红，苔少，脉细数。治宜滋阴降火，宁络止血。方用玉女煎、茜根散(《景岳全书》方)加减。

阿胶、丹皮、旱莲草、石斛、玉竹等可随症加减。

若表现为瘀血内阻．紫斑紫暗，肌肉、关节疼痛肿胀较重，舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症．则宜适当重用活血化瘀之品．如丹参、桃仁、红花、茜草根、蒲黄、参三七粉、云南白药等。关节肿痛明显还可用白药喷雾剂外用．或用其他散瘀止血之品外敷：若出现血尿应酌加自茅根、大小蓟、益母草：若出现腹痛则酌加白芍、甘草、五灵脂、蒲黄、延胡索、木香等缓急理气止痛：若出现便血则宜加槐花、地榆等：若关节肿痛可加牛膝、木瓜、桑枝、防己、炙乳香，炙没药等。

此外．患者平时可常服复方阿胶浆，经常吃些红皮花生、大红枣可增加血小板．对紫斑等出血有良好止血作用。亦可胡萝卜与花生同食有助于血友病巩固治疗f近年用花生米皮制成了血宁片，可长期服用)。

为防止与减少本病的发生．有家族史的女性在怀孕时．应做产前诊断。一般以怀孕16～22周时做产前诊断比较理想．可以通过羊水测试或单细胞测定来确定胎儿是否是血友病患者或基因携带者。

对血友病患者．目前尚无根治办法．最重要的是做好以下三大事项：

预防出血平时要避免剧烈活动．要特别注意防止一切可能发生的撞伤、刺伤和摔伤等；要避免使用抗血小板聚集药物：血友病是许多有创伤操作的禁忌症，如肌肉注射，拔牙、骨穿、外科手术等。若必需手术时，在手术前必须补充所缺乏的凝血因子(没有凝血因子可输新鲜血，采血后宜在6小时内输入)。在未给予凝血因子干预前．不可盲目进行操作。

补充治疗补充相应缺乏的凝血因子：补充凝血酶原复合物或血浆冷沉淀物．补充新鲜冰冻血浆。

局部处理如果出现开放性伤口．应给予加压包扎．对出血导致的关节和肌肉血肿．可用绷带加压包扎．冷敷止血、限制活动等方法处置。(孙清廉)